Linfoma di Burkitt

Panoramica

Il linfoma di Burkitt è una forma relativamente rara e aggressiva di linfoma non Hodgkin. Il linfoma non Hodgkin è un tipo di cancro del sistema linfatico. Il sistema linfatico aiuta a combattere le infezioni.

Il linfoma di Burkitt è più comune nei bambini che vivono nell'Africa subsahariana, dove è correlato al virus di Epstein-Barr (EBV) e alla malaria cronica. Vi sono casi di linfoma di Burkitt anche in altri paesi, compresi gli Stati Uniti. Fuori dall'Africa, il linfoma di Burkitt si manifesta di preferenza in persone con sistema immunitario compromesso.

Cause

La causa esatta del linfoma di Burkitt non è nota. I fattori di rischio variano in base all'area geografica. Secondo la rivista The Lancet, il linfoma di Burkitt è il cancro infantile più comune nelle zone con un'incidenza elevata di malaria, come l'Africa. In altre zone, il fattore di rischio maggiore è rappresentato dall'HIV/AIDS.

Tipi

Vi sono tre tipi di linfoma di Burkitt: sporadico, endemico e associato a immunodeficienza. I tipi differiscono in base all'area geografica e alle parti del corpo colpite.

Linfoma di Burkitt sporadico

Il linfoma di Burkitt sporadico si manifesta fuori dall'Africa, ma è raro nel mondo sviluppato. È a volte associato al virus di Epstein-Barr. Tende a colpire il basso addome, dove finisce l'intestino tenue e comincia l'intestino crasso. .

Linfoma di Burkitt endemico

Questo tipo di linfoma di Burkitt si riscontra più spesso nell'Africa equatoriale, dove è associato alla malaria cronica e all'infezione da EBV. Colpisce in genere le ossa della faccia e la mandibola. Può però interessare anche l'intestino tenue, i reni, le ovaie e il petto.

Associato a immunodeficienza

Questo tipo di linfoma di Burkitt è associato all'uso di farmaci immunosoppressori quali quelli assunti per evitare il rigetto dei trapianti, nonché nel trattamento dell'HIV/AIDS.

Rischi

Il linfoma di Burkitt colpisce soprattutto i bambini. È raro negli adulti. La malattia è più comune nei maschi e nelle persone con sistema immunitario compromesso, ad esempio chi è affetto da HIV/AIDS. L'incidenza è maggiore in Nord Africa, Medio Oriente, Sud America e Papua-Nuova Guinea.

Le forme sporadica ed endemica sono associate all'infezione da EBV. Le infezioni virali trasmesse da insetti e alcuni estratti di erbe che favoriscono la crescita di tumori sono possibili fattori che contribuiscono allo sviluppo della patologia.

Sintomi

Il linfoma di Burkitt può causare febbre, perdita di peso e sudorazione notturna. Altri sintomi del linfoma di Burkitt variano a seconda del tipo.

Sintomi del linfoma di Burkitt sporadico

Il linfoma di Burkitt sporadico può dare i sintomi seguenti:

• dolore e gonfiore addominale (ascite);
• coinvolgimento (anche distorsione) delle ossa della faccia;
• ostruzione intestinale;
• ingrossamento della tiroide;
• ingrossamento delle tonsille.

Sintomi del linfoma di Burkitt endemico

Il linfoma di Burkitt endemico può dare i sintomi seguenti:

• rigonfiamento e distorsione delle ossa della faccia;
• rapido aumento di dimensione dei linfonodi (i linfonodi ingrossati non sono dolenti);
• i tumori possono crescere molto rapidamente, a volte raddoppiando di dimensione in 18 ore.

Linfoma associato ad HIV

I sintomi del linfoma associato ad HIV sono simili a quelli del tipo sporadico.

Diagnosi

La diagnosi di linfoma di Burkitt inizia con l'anamnesi e l'esame obiettivo. Per confermare la diagnosi si esegue la biopsia dei tumori. Spesso sono interessati il midollo osseo e il sistema nervoso centrale. Generalmente si effettua un esame del midollo osseo e del fluido spinale per verificare quanto si è diffuso il cancro.
La stadiazione del linfoma di Burkitt si basa sui linfonodi e sugli organi interessati. Se è interessato il midollo osseo o il sistema nervoso centrale, il linfoma è classificato allo stadio IV. La tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RM) possono aiutare a individuare gli organi e i linfonodi coinvolti.

Trattamento

Il linfoma di Burkitt viene in genere curato con una chemioterapia di combinazione. Gli agenti chemioterapici impiegati nel trattamento del linfoma di Burkitt sono:

• citarabina;
• ciclofosfamide;
• doxorubicina;
• vincristina;
• metotressato;
• etoposide.

Alla chemioterapia può essere affiancato il trattamento con anticorpi monoclonali (rituximab).

La chemioterapia viene iniettata direttamente nel fluido spinale (intratecale) per impedire al cancro di diffondersi al sistema nervoso centrale. L'esito del trattamento è migliore nei pazienti che ricevono una chemioterapia intensiva.
Nei paesi in via di sviluppo, il trattamento è spesso meno aggressivo e meno efficace. I bambini con linfoma di Burkitt hanno la prognosi migliore. La presenza di un'ostruzione intestinale richiede un intervento chirurgico

A lungo termine

Gli esiti della malattia dipendono dallo stadio alla diagnosi. Le prospettive sono spesso meno favorevoli per gli adulti di età superiore a 40 anni, anche se le terapie per gli adulti sono migliorate negli ultimi anni. La prognosi è sfavorevole in persone affette da HIV/AIDS. È significativamente migliore quando il cancro non si è diffuso.


Data: 19/03/2017

Lo Staff / The Staff 

American Europen Medical Center 

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